La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica, progresiva y de origen desconocido que afecta al tejido intersticial pulmonar. Su evolución impredecible y la falta de cura convierten a la FPI en una de las patologías más desafiantes de la neumología actual.
Redacción Mundo de la Salud
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¿Qué es la FPI y cómo se desarrolla?
La FPI se caracteriza por la cicatrización progresiva del tejido pulmonar, lo que lleva a la pérdida de elasticidad y capacidad respiratoria. Aunque su origen exacto es desconocido, se cree que una respuesta anómala de reparación frente a microlesiones alveolares repetidas desencadena un proceso de fibrosis irreversible.
La histología típica es el patrón de neumonía intersticial usual (NIU), con zonas de panalización, destrucción alveolar y proliferación fibroblástica.
Epidemiología y factores de riesgo
- Incidencia: 3-9 casos por cada 100.000 habitantes/año.
- Edad: afecta principalmente a personas >60 años.
- Factores: tabaquismo, exposición ocupacional (polvos metálicos, madera), reflujo gastroesofágico y predisposición genética (mutaciones en TERT, TERC).
Manifestaciones clínicas
- Síntomas iniciales: disnea progresiva de esfuerzo y tos seca crónica.
- Exploración física: crepitantes “en velcro” en bases pulmonares.
- Etapas avanzadas: hipoxemia, cianosis y acropaquias (dedos en palillo de tambor).
Diagnóstico
- TCAR: patrón en “panal de abeja” con bronquiectasias de tracción.
- Pruebas de función pulmonar: restricción (baja capacidad vital forzada) y reducción de DLCO.
- Biopsia pulmonar: en casos de duda diagnóstica.
- Diagnóstico diferencial con otras neumonías intersticiales, enfermedades autoinmunes y neumonitis por hipersensibilidad crónica.
Tratamiento actual
- Antifibróticos:
- Pirfenidona: inhibe la proliferación fibroblástica.
- Nintedanib: inhibidor de tirosina-quinasas, frena la progresión de la fibrosis.
- Manejo sintomático: oxigenoterapia crónica, rehabilitación pulmonar.
- Trasplante pulmonar: única terapia curativa.
Investigación y futuro
Se investigan terapias combinadas (pirfenidona+nintedanib), nuevos antifibróticos, terapia celular con mesenquimales e identificación de biomarcadores predictivos.
